Раздел: Геном и экспрессия
POLG, TWINKLE и mtSSB — минимальный реплисом митохондрий. |
| ФЕРМЕНТЫ ДНК-полимераза g (POLG) — каталитическая и экзонуклеазная (коррекция ошибок) субъединицы. TWINKLE — геликаза, расплетающая дуплекс. mtSSB — ssDNA-связывающий белок. Топоизомеразы снимают напряжение.
МЕХАНИЗМДолгое время считалось, что репликация идёт по механизму «смещения цепи» (RITOLS). Современная модель — strand-displacement с двумя оригами (OH и OL).
КЛИНИКАМутации POLG вызывают прогрессирующую внешнюю офтальмоплегию, Alpers-синдром, атаксию. |
| Ключевые слова: POLGTWINKLEmtSSBрепликацияAlpers |
| См. также |
