Раздел: Динамика и морфология Центральный механизм селективной аутофагии повреждённых митохондрий. |
| СЕНСОР PINK1 — киназа, постоянно импортируется в матрикс и деградирует при нормальном Dps (через PARL). При падении Dps накапливается на OMM.
АКТИВАЦИЯPINK1 автофосфорилируется, фосфорилирует убиквитин (Ser65) и Parkin.
УБИКВИТИНИРОВАНИЕParkin (E3-лигаза) метит OMM-белки (MFN2, VDAC1, Miro). К ним привлекаются LC3-рецепторы (OPTN, NDP52, TAX1BP1).
АУТОФАГИЯМитохондрия упаковывается в аутофагосому -> лизосома.
КЛИНИКАМутации PINK1/Parkin — аутосомно-рецессивный паркинсонизм (PARK6/PARK2). |
| Ключевые слова: PINK1ParkinмитофагияOPTNпаркинсонизм |
| См. также |