Раздел: Биогенез и импорт белков
Сборка комплексов I–V идёт через модули и сборочные факторы. |
| МОДУЛЬНОСТЬ Каждый комплекс собирается из субмодулей, которые затем объединяются.
ФАКТОРЫИзвестны десятки сборочных факторов: NDUFAF1–5 (I), SDHAF1–3 (II), UQCC1–3 (III), COX-факторы (IV), ATPAF1/2 (V).
СУПЕРКОМПЛЕКСЫПосле сборки I+III2+IV объединяются в респирасомы (кардиолипин).
КЛИНИКАМутации сборочных факторов -> Leigh-синдром, энцефалокардиомиопатия. |
| Ключевые слова: сборкаOXPHOSNDUFAFUQCCCOXATPAFLeigh |
| См. также |
