Раздел: Сигнальные функции Митохондрии — начальный и финальный этапы синтеза гема. |
| ПУТЬ Начинается в матриксе (ALA-синтаза), продолжается в цитозоле, заканчивается в митохондрии (феррохелатаза).
ЗНАЧЕНИЕГем — кофактор цитохромов, миоглобина, гемоглобина, цитохром P450, NO-синтаз.
РЕГУЛЯЦИЯОбратная связь по конечному продукту; ALA-синтаза — лимитирующий фермент.
КЛИНИКАПорфирии — дефекты ферментов пути; сидеробластная анемия — нарушение Fe-S/гем-баланса. |
| Ключевые слова: гемALA-синтазаферрохелатазапорфирияцитохром |
| См. также |