Раздел: Динамика и морфология Митофузины и OPA1 объединяют мембраны и «спасают» повреждённые органеллы. |
| БЕЛКИ MFN1/2 — ГТФазы наружной мембраны (tethering). OPA1 — динамин внутренней мембраны, участвует в кристогенезе.
МЕХАНИЗММитофузины образуют транс-димеры и стягивают мембраны; OPA1 завершает слияние внутренних мембран.
ФУНКЦИИКомплементация мтДНК, обмен белками, поддержание Dps.
КЛИНИКАМутации MFN2 -> ШМТ2А; OPA1 -> аутосомно-доминантная атрофия зрительного нерва. |
| Ключевые слова: MFN1MFN2OPA1слияниеШМТ2А |
| См. также |