	новости науки новости бизнеса работа для химиков химические выставки	каталог ресурсов электронный справочник авторефераты форум химиков	о нас контакты Энциклопедия автохимии

поиск

Железо-серные кластеры

главная > справочник > митохондриальная энциклопедия

Разделы: Главная | Геном и экспрессия | Дыхательная цепь | Динамика и морфология | Биогенез и импорт белков | Сигнальные функции | Патологии и терапия | Методы и диагностика | Эволюция и происхождение | Клеточная физиология | Специальные темы | История исследований | Митохондрии в медицине | Космос и экстремальные условия | Персоналии

Раздел: Сигнальные функции Fe-S кластеры — кофакторы дыхательной цепи, аконитазы и многих ферментов.
СТРУКТУРА Основные типы: [2Fe-2S] и [4Fe-4S]. Собираются в митохондриях (ISC-путь) и в цитозоле (CIA-путь). СБОРКА ISC-путь: IscU (каркас) -> IscS (донор серы) -> фратаксин (перенос) -> Grx5 (восстановление). Экспорт через ABCB7. ФУНКЦИИ Перенос электронов, катализ, регуляция (IRP1). КЛИНИКА Мутации ISC -> атаксия Фридрейха (FXN), сидеробластная анемия, миопатия.
Ключевые слова: Fe-SISCфратаксинатаксия ФридрейхаABCB7
См. также Комплекс I (NADH:убихинон-оксидоредуктаза) — кофактор

Партнеры

© ChemPort.Ru, MMII-MMXXVI
Контактная информация