ЦИСТАТИОНИН- -ЛИАЗА ( цистатионаза), фермент класса лиаз, катализирующий у млекопитающих расщепление цистатионина (ф-ла I; образуется в организме из гомоцистеина и серина; см. также S-Аденозилметионин)с образованием L-цистеина (II) и 2-оксомасляной кислоты:
Ц. катализирует конечную стадию синтеза
L-цистеина из L-метионина (кофактор фермента - пиридоксаль-5'-фосфат; см.
Витамин
B6), обладает широкой субстратной специфичностью (катализирует
некоторые др. реакции элиминирования
и замещения).
Наиб. изучена Ц. из печени крысы. Этот
фермент представляет собой тетрамер, состоящий из идентичных субъединиц
с мол. м. 43 тыс. Ц. выделена в гомогенном состоянии, определена аминокислотная
последовательность ее субъединиц. Реакционная способность субъединиц в
молекуле Ц. по отношению к субстрату и ингибиторам (О-замещенные гидроксиламины)
различна.
Цистатион- -лиазная
активность не проявляется у новорожденных. Макс, активность в печени наблюдается
лишь по прошествии неск. недель после рождения. Отсутствие фермента в организме
приводит к тяжелому заболеванию - цистатионинурии (заболевание, видимо,
связано с возникновением точечных мутаций в молекуле ДНК, кодирующей Ц.,
что вызывает ухудшение сродства кофактора и апофермента).
Лит.: Габибов А. Г. [и др.], "Биохимия",
1989, т. 54, в. 5, с, 726-29; Braunstein A.E., Goryachenkova E.V., "Advan.
Enzymol.", 1984, v. 56, p. 1-89; Erickson P. [a. o.], "Biochem. J.", 1990,
v. 269, p. 335-40.
-ЛИАЗА ( 
цистатионаза), 
элиминирования
и замещения).
-лиазная